Este tumor representa un 30-40% de los tumores intramedulares en adulto, aunque en la población infantil puede llegar al 60%.
El pico de incidencia se sitúa alrededor de los 30 años, algo más en varones. Afecta con mayor frecuencia a la médula torácica.
Su incidencia aumenta en población afecta de neurofibromatosis tipo 1.
Tienen un crecimiento más rápido que los ependimomas y un pronóstico peor. El tratamiento es quirúrgico, aunque las mayoría de las ocasiones, debido a la difícil diferenciación de los límites del tumor, la excisión tumoral resulta incompleta, o en tan solo biopsia. En niños el comportamiento puede ser similar al astrocitoma pilocítico cerebeloso, es decir, de mejor diferenciación entre tejidos y por tanto mejor pronóstico.